الأنيميا المنجلية الهلالية
الأنيميا المنجلية الهلالية هي مرض وراثي يصيب خلايا الدم الحمراء، في الانسان الطبيعي تكون خلايا الدم الحمراء على شكل قرص دائري مما يعطيها مرونة وسهولة للحركة في أصغر الأوعية الدموية، و لكن في الأنيميا المنجلية الهلالية تكون خلايا الدم الحمراء هلالية الشكل على شكل المنجل الذي سميت على اسمه.
مما يجعلها لزجة و متصلبة و عرضه للترسب في الأوعية الصغيرة، مما يمنع وصول الدم لأجزاء الجسم المختلفة، و الذي يسبب بالتالي ألم وضرر كبير لأنسجة الجسم المختلفة.
الأنيميا المنجلية الهلالية تنتج عن جين متنحي أى أنه يجب أن يكون عندك نسختين من الجين من كلا الأبوين ليظهر عليك المرض و لكن اذا كان عندك نسخة واحدة فسوف تكون حامل للمرض و لكن لست مصاب به. اذا هو مرض وراثي و لكنه ليس معديا.
ماهي أعراض الأنيميا المنجلية الهلالية ؟
عادة تظهر أعراض الأنيميا المنجلية الهلالية في سن مبكرة جدا، قد تظهر في الرضع عند سن أربعة أشهر، و لكن في الغالب يكون ظهورها في سن الستة أشهر.
و على الرغم من وجود أنواع مختلفة لهذا المرض الا أنهم ذو أعراض متشابهة، و لكن تختلف من حيث حدتها.
من هم الأكثر عرضة لمرض الأنيميا المنجلية الهلالية ؟
الأطفال الوارثين جين المرض من كلا الأبوين هم المعرضين الوحيدين لهذا المرض فهو لا ياتي في سن أكبر، حتى لو كنت حامل لسمة جين المرض من أب واحد.
و يجب اجراء فحص دموي يسمى الفصل الكهربائي للهيموجلبين لتحديد نوع الأنيميا المنجلية.
وقد وجد أن الأشخاص المولودين في مناطق جعرافيا تعرضت للملاريا هم الاكثر عرضة للاصابة بالمرض ويتضمن ذلك أفريقيا والهند ودول البحر المتوسط والمملكة العربية السعودية.
مضاعفات مرض الأنيميا المنجلية الهلالية
قد تحدث مضاعفات خطيرة مصاحبة لهذا المرض نتيجة منع كريات الدم الحمراء الهلالية مرور الدم في الأوعية الدموية في أجزاء مختلفة من الجسم، و يسمي هذا الانسداد المدمر والمؤلم حالة تسمي نوبات الأنيميا المنجلية يرجع سبب زيادتها لمجموعة من الظروف مثل: المرض وتغير في درجات الحرارة والتوتر وقلة شرب الماء والصعود للأماكن المرتفعة.
ونعرض هنا بعض هذه المضاعفات على سبيل المثال:
فقر الدم الحاد
فقر الدم هو نقص في عدد كرات الدم الحمراء، وحيث أن كريات الدم المنجلية سهلة التكسر، فانه يسبب فقر دم مستمر و الذي يسمى التحلل المزمن.
و بينما كرات الدم العادية تتكسر كل 120 يوم فأن كريات الدم المنجلية تتكسر كل 10-20 يوم كحد أقصى.
متلازمة اليد والقدم
عندما تمنع الكريات المنجلية مرور الدم في الأوعية الدمويه لليد و القدم فانها تتورم و قد يؤدي هذا لتقرحها.
و تعتبر هذه الحالة العلامة الأولى لتسخيص الاصابة بالأنيميا المنجلية عند الأطفال.
انسداد الطحال
هي حالة تحدث عند انسداس الاوعية الدموية في الطحال بكريات الدم المنجلية، و يحدث تضخم مفاجئ مؤلم في الطحال.
و قد يتعين استئصال الطحال بعملية جراحية في حالة حدوث مضاعفات شديدة، في بعض الحالات يحدث تدمير كامل للطحال ويتقلص و يتوقف عن العمل بما يعرف بالاستئصال الذاتي.
و بدون الطحال يصبح المريض أكثر عرضه للعدوى البكترية مثل بكتريا: Streptococcus, Haemophiliacs, and Salmonella
تأخر النمو
يحدث تأخر النمو في الأطفال المصابين بالانيميا المنجلية فهم في العادة أقصر من باقى رفاقهم و لكن غالبا ما يستعيدون طولهم عند البلوغ، كما يتأخرون في النضج الجنسي فبسبب كريات الدم المنجلية لا يوصل الدم الأكسجين و الغذاء اللازمين.
مضاعفات عصبية
تشنجات عصبية، سكتات دماغية، غيبوبة هي بعض الأعراض المصاحبة لمرض الانيميا المنجلية بسبب انسداد الأوعية الدموية في المخ، و يجب التدخل السريع لعلاج هذه الأعراض.
مشاكل في العيون
من الممكن أن يصاب المريض بالعمي نتيجة عدم تتدفق الدم للاوعية الدموية للعين، كما قد تصاب الشبكية بأضرار بالغة.
متلازمة الصدر المنجلية
هي نوع حاد من النوبات المصاحبة للانيميا المنجلية و تسبب ألم حاد في الصدر و يصاحبها سعال وحمى وبلغم وضيق في التنفس و انخفاض حاد في مستوى الاكسجين في الدم.
كما انه يتسبب في التهاب رئوي و احتشاء رئوي (موت أنسجة الرئة).
طرق علاج الأنيميا المنجلية الهلالية
هناك مجموعة من العلاجات المختلفة التي قد تكون فعالة مع هذه الحالة:
حقن الجسم بالسوائل قد يعيد الخلايا لشكلها الطبيعي، فمن الأسباب الرئيسية لتشوه شكل كريات الدم الحمراء هو اصابة المريض بالجفاف.
علاج اى عدوي أو اصابة للمريض، حيث أنها قد تزيد من نوبات المرض و قد تتسبب في مضاعفات، و لذلك يجب مراجعة الطبيب فور الشك في الأصابة بأى عدوى.
نقل الدم قد يحسن من توصيل الغذاء و الأكسجين للخلايا، حيث يتم سحب كرات الدم الحمراء من المتبرع و حقنها في المريض.
معالجة المريض بالأكسجين عن طريق أقنعة تنفس يحسن من عملية التنفس و يزيد مستويات الأكسجين في الدم.
علاج أعراض الألم المصاحبة لنوبات الأنيميا المنجلية بأودية مسكنة للألم تصرف بدون وصفة طبية, و ان كان الألم قوي عندها يحتاج المريض للمورفين و الذي يجب صرفة بوصفة طبية.
استخدام أدوية مثل (hydrea,droxia) و التي تعمل على زيادة انتاج الهيموجلوبين و بالتالى تقلل من عدد مرات عملية نقل الدم.
التطعيمات الأساسية مهمة لأنها تقلل من تعرض المريض للعدوي, حيث أنه ذو مناعة ضعيفة جدا.
عملية زرع نخاع العظم من العلاجات الفعالة لمرضى الأنيميا المنجلية, و أفضل المرشحين لها هم الأطفال دون سن السادسة عشر الذين لديهم مضاعفات خطيرة مصاحبة للمريض مع وجود المتبرع المناسب لهم.
من المهم الاهتمام بالحالة النفسية لهؤلاء المرضى و محاولة التخفيف الدائمة عنهم، فهم يشعرون دائما أن حياتهم متوقفة على هذا المرض وألمه المستمر، فرحمة بهم لا تزد من ألمهم و لا تؤذهم عاطفيا.
المصادر
فقر الدم المنجلي – genatics home referemce
