متلازمة غيلان باريه
الأسباب
عادة، فغيان باريه ظهر كرد فعل للمناعة الذاتية بعد العدوى الحادة. فهو ليس متوارثا ، على الرغم من أنه يعتقد أن العوامل الوراثية قد تجعل بعض الناس أكثر احتمالا لتطوير حالات المناعة الذاتية .
أعلى
الأعراض
حلقة اولى من الصداع، والقيء، والحمى والم الظهر والأطراف يتبعه شلل، الذي يبدأ بوخز وتنميل يليها ضعف متزايد. الشلل غالبا ما يكون تدريجي وتصاعدي (بدءا من القدمين وتتحرك صعودا)، ولكن الحالة قد تأتي فجأة وتؤثر على جميع الأطراف الأربعة في وقت واحد. فدرجة الشلل تختلف .
قد يكون هناك أيضا فقدان الإحساس. نصف المرضى يعانون الألم، الآلام العصبية عادة أو آلام في العضلات العميقة. في حوالي واحد من كل أربع حالات الشلل ينتشر في اعصاب الجهاز التنفسي التي تغذي عضلات جدار الصدر، والتي تستخدم في التنفس. يحتاج الشخص عندئذ الى ان يوضع على جهاز التنفس الصناعي .
بعض المرضى الذين لديهم مماثلة، ولكن مرض أطول أمدا يسمى الالتهاب المزمن المزيل للجذور والاعصاب (CIDP) . كانت معروفة من قبل بغيان باريه المزمن ولكن الآن تعتبر عادة كحالة ذات صلة .
أعلى
من الذي يتأثر؟
غيان باريه يصيب حوالي 1،500 شخص كل عام في المملكة المتحدة، ونحو 150 تطوير CIDP. الآليات الدقيقة التي تتسبب في هذه الظروف غير واضحة، ولكن حوالي 60 في المائة من المتضررين كان لديها عدوى في الحلق اوالامعاء ، انفلونزا او اجهاد شديد في الأسبوعين السابقين. البكتيريا مثل الميكوبلازما و عطيفة الالتهاب الرئوي، والفيروسات مثل فيروس ابشتاين بار والفيروس المضخم للخلايا هي بعض من الكائنات التي تم تسجيلها. فهذه تثير الجهاز المناعي والذي بدوره يهاجم الأعصاب.
فإنه نادرا ما يحدث في الأقارب من الدرجة الأولى، ولكن تم الإبلاغ عن الحالات العائلية وأشار التشابه الجيني. على سبيل المثال، وجدت دراسة أجريت على الشعب الياباني مع بري غيان، بعد اصابته بعدوى معوية العطيفة الصائمية مع البكتيريا انهم كانوا أكثر عرضة للإصابة بنسخة نادرة من الجين لنظام مناعة كيميائي يسمى بعامل نخر الورم.
لا توجد وسيلة للكشف عن أولئك الذين قد يكونون أكثر عرضة للغيان بري -.
أعلى
التشخيص
الصورة السريرية، وعادة من تصاعد ثنائي الضعف، وغياب ردود الفعل والشذوذ الحسي المعتدل يشير إلى التشخيص.
اختبارات أخرى تشمل ما يلي:
• سوف تظهر عينات من السائل الدماغي النخاعي مستويات نسبة عالية من البروتين، ولكن القليل من الخلايا البيضاء .
• سوف تظهر الاختبارات الكهربائية القياس الغير طبيعي لنمط التوصيل العصبي الكهربائي GBS .
• اختبارات الدم , رسم القلب الكهربائي (ECG) وقياس التنفس لقياس مدى انتشار المرض ولكنها ليست تشخيصية.
أعلى
العلاج
الأعراض تبلغ ذروتها عادة حوالي أربعة أسابيع من بعد بداية المرض. معظم الناس مع غيان باريه يتعافى في غضون ثلاثة إلى ستة أشهر، ولكن قد يستغرق وقتا أطول والبعض قد يترك مع إعاقة دائمة.
العلاج الرئيسي المدعم ، مثل العلاج الطبيعي والسوائل ، وتجنب DVT مع الجوارب الجراحية والهيبارين، وتخفيف الآلام، والرعاية التمريضية الحيوية .
فالعلاج المناعي، والذي ربما يمهد اجسام مضادة غير طبيعية والتي تحدث استجابة مناعية في الحالة ،قد ظهر انه يقوم بتسريع العلاج. أنه من الأسهل وأكثر أمانا من البلازما ، والتي يمكن أن تستخدم أيضا لمسح الدم من الأجسام المضادة.
حاليا لا يتم استخدام المنشطات، ولكن بعض الأبحاث اقترحت أن اعطائها في نفس الوقت كالمناعي ، فالمنشطات قد تسرع العلاج .
معظم الناس سوف تتماثل للشفاء التام ، على الرغم من كثير من الأحيان يمكن أن يستغرق مدة تصل الى عام. ومع ذلك يتم ترك 10-20 في المائة من المرضى الذين يعانون من بعض الضعف المتبقي ، والم أو إعاقة حركية. للأسف 5 في المائة من المرضى يموتون ، وعادة من عدم انتظام ضربات القلب أو الالتهاب الرئوي خلال مرحلة عدم الحركة .
